令和4年度 2022年度皮膚科専門医試験解答解説問題 60

問題

問題

問題 60
　遺伝性血管性浮腫に対する治療薬イカチバントの標的分子はどれか。
1．ブラジキニン A1 受容体
2．ブラジキニン A2 受容体
3．ブラジキニン B1 受容体
4．ブラジキニン B2 受容体
5．ブラジキニン C1 受容体

解答

ブラジキニン受容体はB１とB2が同定されている。B2は多くの組織で発現している。B1は炎症や組織損傷により発現する

血管浮腫の病型

血管浮腫だと診断した後は、ヒスタミンによる刺激誘発型などの血管浮腫か、ACE阻害薬やHAEなどで見られるブラジキニン起因性のものであるかを評価する

病型	病態	蕁麻疹の合併
特発性血管浮腫	マスト細胞/ヒスタミンに起因特発性アレルギー性 NSAIDS不耐症物理刺激発汗	あり
刺激誘発型血管浮腫		あり
ブラジキニン起因性血管浮腫	ACE阻害薬：ブラジキニン代謝阻害骨髄増殖性疾患：C1-INHの消耗, Ci-INH自己抗体の産生など	なし
遺伝性血管浮腫	C1-INH 遺伝子変異/欠損その他の遺伝子異常	なし

蕁麻疹診療ガイドラインより抜粋

遺伝性血管浮腫

病態により3つに分類されている

	CI-INH変異	CI-INH産生	C1-INH機能	割合	C1q	C4
I型	あり	減少	低下	85%	正常or低下	低下
II型	あり	正常	低下	15%	正常	低下
III型	なし	正常	正常	非常にまれ	正常	正常

	HAE １/２型	HAE 3型
発症年齢	10歳代に多い	20代以降が多い
男女比	やや女性に多い	多くは女性
頻度	1/50000	1/100000
部位	四肢＞顔面	PLG遺伝子変異の場合は舌に多い
遺伝形式	常染色体優性	常染色体優性
原因遺伝子	すべてSERPING1	F12, PLGなど
増悪因子	外傷、抜歯、ストレス、感染、妊娠、ACE阻害薬	F12遺伝子変異では特に妊娠、エストロゲン製剤の関与が多い
治療	抗ヒスタミン、ステロイドは無効 C1-INH製剤、ブラジキニン受容体阻害薬、カリクレイン阻害薬など	抗ヒスタミン、ステロイドは無効 1/2型に準じて治療

イカチバントについて

効能又は効果：遺伝性血管性浮腫の急性発作

用法及び用量：通常、成人にはイカチバントとして1回30mgを皮下注射する。2歳以上の小児には体重に応じてイカチバントとして1回10～30mgを皮下注射する。効果が不十分な場合又は症状が再発した場合は、6時間以上の間隔をおいて同用量を追加投与することができる。ただし、24時間あたりの投与回数は3回までとする