令和4年度 2022年度皮膚科専門医試験解答解説問題 51

問題

問題

問題 51
44 歳、男性。頭部の皮内腫瘍の組織像を示す（図 25、図 26、図 27）。診断は何か。
1． Sebaceoma
2． Trichoblastoma
3． Basal cell carcinoma
4． Sebaceous adenoma
5． Sebaceous carcinoma

解答

問題 51
44 歳、男性。頭部の皮内腫瘍の組織像を示す（図 25、図 26、図 27）。診断は何か。
1． Sebaceoma
基底細胞様細胞が50%以上を占めるのでマクロでみると比較的青紫っぽい腫瘍に見える。ripple patternが見られることもある。
2． Trichoblastoma
毛芽腫にも脂腺分化を伴うことがある。この場合、毛髪ぽく分化しているところを探す。
3． Basal cell carcinoma
柵状配列、クレフト形成、ムチン沈着などがメインの所見。免染だとBerEP4が染まるので時に行われることがある。BCCに脂腺分化を伴うこともあるが、その他の所見がBCCとは異なっている。
4． Sebaceous adenoma
基底細胞様細胞が50%未満なので。マクロでみると白っぽい腫瘍に見える
5． Sebaceous carcinoma
脂腺分化を伴う上皮系の悪性腫瘍。核の大小異同、核分裂像が目立つはず、眼瞼脂腺癌と眼瞼外脂腺癌に分かれること、Muirr-Torre症候群との関連が大事

図27に脂腺分化している細胞が目立つので脂腺系の腫瘍と推測できる。図２６から比較的左右対称で、きれいな腫瘍であり、図26,27からも細胞の大小異同や核分裂像も目立たたないので、sebaceous carcinomaは否定的。

脂腺系腫瘍まとめ

	異所性	過形成	良性腫瘍	良性腫瘍	悪性腫瘍
	フォアダイス状態	脂腺増殖症	脂腺腺腫	脂腺腫	脂腺癌
好発部位	口唇頬包皮陰唇本来脂腺が存在しない粘膜に脂腺が存在する状態	顔面頭部	顔面頭部	顔面頭部	顔面頭部
病変の主座	真皮浅層	真皮浅層	真皮浅層	真皮深層
	正常な脂腺、脂腺管	成熟した正常な脂腺小葉	成熟した脂腺基底細胞様細胞が50%未満	多結節病変を形成基底細胞様細胞が50%以上脂腺分化は少し脂腺管の分化のほうが目立つ	面皰様の壊死脂腺小葉は不明瞭高度の異型性あり
表皮や毛包との連続性	毛嚢と関係なく脂腺が直接表皮に開口する	毛包と連続脂腺と脂腺管は保たれる	表皮に開口脂腺管を介さず表皮に露出	なし

古い用語だと脂腺分化を伴う基底細胞癌においてsebaceous epithelioma と言ったりもしていたようだが、現在ではほぼ使用されていない用語となっている。

眼瞼脂腺癌と眼瞼外脂腺癌

	眼瞼脂腺癌	眼瞼外脂腺癌
	75%	25%
	マイボーム腺由来：50-70% ツァイス腺由来：4-10%
	病変が小さく異型性が乏しくとも再発転移が高率におこる	再発転移の可能性は低い

Muir-Torre症候群

脂腺系腫瘍を見たら、一度は思い浮かべておくべき疾患

遺伝形式	常染色体優性遺伝
原因遺伝子	hMSH2（human mutS homolog 2） hMLH1（humanmutL homolog 1） hPMS1（human postmeiotic segregation 1） hPMS2（human postmeiotic segregation 2） hMSH6（GTBP：GT mismatch binding protein） hMSH3（human mutS homolog 3）など
原因	DNA ミスマッチ修復の異常

Muir-Torre 症候群の診断基準

Group A:脂腺腺腫、脂腺上皮腫、脂腺癌、脂腺分化を伴うケラトアカントーマ
Group B: 内臓悪性腫瘍
Group C：多発性ケラトアカントーマ、多発性内臓悪性腫瘍、Muir-Torre 症候群の家族歴

判定
診断には GroupA と GroupB からそれぞれ 1 つ以上またはGroupC の 3 つすべてを満たすこと．以下のような発症しや
すい要因がないこと．

眼瞼の脂腺癌に関連する幼少時の網膜芽細胞腫の放射線治療歴，AIDS，カポジ肉腫（カポジ肉腫もリンパ腫も内臓悪性腫瘍には入れない），脂腺母斑（脂腺上皮腫のような新生物になる傾向がある）．