問題
問題 35
Sweet 症候群について正しいのはどれか。2 つ選べ。
1. 高齢者に多い。
2. 発熱、好酸球増多、関節痛を伴う。
3. 疼痛を伴う隆起性紅斑が、顔面、関節部などに生じる。
4. 骨髄異形成症候群、白血病などの造血器腫瘍に合併しやすい。
5. 病理組織では、真皮に密な好中球浸潤を認め、時に血管炎もみられる。
解答
問題 35
Sweet 症候群について正しいのはどれか。2 つ選べ。
1. 高齢者に多い。
30-50歳台の女性に多く見られる、男女比は1:3。高齢者及び小児では男性に多いとされている。
2. 発熱、好酸球増多、関節痛を伴う。
好中球の増加を認める。病理で好酸球を混じることもあるようだが、末梢血好酸球上昇はないのが一般的
3. 疼痛を伴う隆起性紅斑が、顔面、関節部などに生じる。
4. 骨髄異形成症候群、白血病などの造血器腫瘍に合併しやすい。
5. 病理組織では、真皮に密な好中球浸潤を認め、時に血管炎もみられる。
血管周囲に好中球の浸潤は見られるが、血管炎で見られるフィブリノイド変性は見られない。所見が見られたとしても二次的なものであると考えるか、むしろ血管炎に分類すべき
Sweet症候群について
疫学 | 30-50歳台女性におおい 男女比 1:3 高齢者、小児では男性がやや多い |
原因 | 不明 Il-2やIFN-γなどのサイトカインの上昇がみられる |
検査所見 | 末梢血白血球増加 赤沈亢進 CRP高値 連鎖球菌が原因の場合はASO上昇 |
病理 | 表皮変化:なし 真皮上層から中層の血管周囲に好中球が稠密に浸潤する フィブリノイド変性のような血管炎の所見はない |
治療 | NSAIDs内服 ヨードカリ内服 コルヒチン内服 ステロイド内服など 抗菌薬は無効 |
合併症 | 血液疾患:骨髄異形成症候群、急性骨髄性白血病、骨髄線維症 自己免疫性疾患:シェーグレン症候群、関節リウマチ、SLE、潰瘍性大腸炎 その他:内臓悪性腫瘍、壊疽性膿皮症、G-CSF製剤投与など |
診断基準
ここでは溝口(Jpn J Clin Immun 1996)らの基準を載せておきます
必須項目 | 有痛性紅斑性皮疹or結節 (典型疹) 壊死性血管炎を伴わない好中球優位の細胞浸潤 |
主要項目 2個以上 | 臨床症状 発熱 先行する上気道感染or基礎疾患の存在あり 検査結果 好中球主体の白血球増加 CRP陽性or赤沈亢進 |
参考
あたらしい皮膚科学
MSDマニュアルプロフェッショナル版 急性熱性好中球性皮膚症
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