問題
問題 28
好酸球性膿疱性毛包炎について正しいのはどれか。2 つ選べ。
1. 中年女性に多い。
2. 通常痒みを伴わない。
3. 再燃と寛解を繰り返す。
4. インドメタシン外用は無効である。
5. 毛包のない手掌、足底にも皮疹を生じる。
解答
問題 28
好酸球性膿疱性毛包炎について正しいのはどれか。2 つ選べ。
1. 中年女性に多い。
古典型は男性に多いとされているが、近年では男女比は1:1。あたらしい皮膚科学では成人男子に好発すると記載あり。基礎疾患がない成人に発生するが、小児型、免役抑制関連型などもある
2. 通常痒みを伴わない。
患者の75%で掻痒の訴えあり。紅斑、局面の辺縁に強い掻痒を伴う毛包一致性の丘疹、膿疱を認めた時にEPFを想起する。顔のかゆい局面でステロイド難治の際はEPFも念頭に置いたほうがよい
3. 再燃と寛解を繰り返す。
皮疹は中心治癒傾向で、色素沈着を残して治癒するが、長年にわたり再発と寛解を繰り返す。
4. インドメタシン外用は無効である。
インドメタシンの外用は有効である。病理で中途半端に診断がつかない時もあるので、診断的治療として試してみることもあると思います。日本皮膚科学会によればインフリーⓇは奏効率38%に対しプロドラッグのランツジールの奏効率は100%となっている
5. 毛包のない手掌、足底にも皮疹を生じる。
18%の症例で掌蹠にも皮疹が見られ、初発の場合には掌蹠膿疱症と鑑別が難しい
好酸球性膿疱性毛包炎 eosinophilic pustular folliculitis (EPF, Ofuji, 太藤)
古典型 | 免役抑制 | 小児 | |
基礎疾患 | なし | HIV (HIV患者の 9-18%に合併) 造血幹細胞移植後など CD4<300/uLが発症の目安 | なし |
好発部位 | 顔面 88% 体幹 40% 四肢 26% 掌蹠 18% | 顔面 67% 体幹61% | 頭皮 50-100% |
臨床 | 丘疹が環状に配列 中心治癒傾向 色素沈着を残して治癒 | 古典型よりかゆみが強い 孤発性の皮疹 環状の局面を呈することは少ない 掌蹠に病変はできない | 毛包一致性の多発性膿疱が集簇 かゆみ 環状の配列はない 頭皮の病変 自然治癒する |
病理 | 毛包漏斗部海綿状変化 毛包脂腺系の好酸球浸潤 | 毛包漏斗部海綿状変化 毛包脂腺系の好酸球浸潤 | 特に決まっていない |
治療 第一選択 | インドメタシン内服 インドメタシン外用 | 基礎疾患の治療 タクロリムス外用 NB-UVB | ステロイド外用 NB-UVB |
治療アルゴリズムは細かいので参考ページを参照
EPFに対するインドメタシンの作用機序
シクロオキシゲナーゼの抑制作用
好酸球に発現するCRTH2抑制作用
参考
リンク
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