令和4年度 2022年度皮膚科専門医試験解答解説問題24

問題

問題

問題 24
　膿疱性乾癬（汎発型）について正しいのはどれか。2 つ選べ。
1． HLA-Cw6 の集積性がみられる。
2．頬粘膜症状、関節炎を合併することはほとんどない。
3．二次性アミロイドーシスを合併することはほとんどない。
4．エトレチナートとシクロスポリンはいずれも第一選択薬である。
5．急性汎発性膿疱性乾癬、小児汎発性膿疱性乾癬、疱疹状膿痂疹などが含まれる。

解答

問題 24
　膿疱性乾癬（汎発型）について正しいのはどれか。2 つ選べ。
1． HLA-Cw6 の集積性がみられる。
乾癬性関節炎で多く見られる。膿疱性乾癬では関連がないとされる。汎発性膿疱性乾癬ではIL36RN遺伝子変異が高頻度に見られる
2．頬粘膜症状、関節炎を合併することはほとんどない。
合併しうる
3．二次性アミロイドーシスを合併することはほとんどない。
合併しうる
4．エトレチナートとシクロスポリンはいずれも第一選択薬である。
皮膚症状に対しては第一選択。関節症状に対してはMTXのほうが奏功するが、エトレチナートもシクロスポリンも多少効果がある。皮膚症状についてはエトレチナートは尋常性乾癬に対して使用するときと比べて若干切れがよいとのこと
5．急性汎発性膿疱性乾癬、小児汎発性膿疱性乾癬、疱疹状膿痂疹などが含まれる。

膿疱性乾癬

定義及び臨床的特徴	・急激な発熱＋全身皮膚の紅潮＋多発性の無菌性膿疱・病理でKogoj海綿状膿疱を伴う角層下膿疱・尋常性乾癬を先行することもある・再発寛解を繰り返す・粘膜症状、関節炎、眼症状、二次性アミロイドーシスを合併することもある
診断基準	1. 発熱ないし全身倦怠感などの全身症状 2. 全身ないし広範囲の皮膚潮紅部位に無菌性ン応報が多発 3. 病理でKogoj海綿状膿疱を伴う好中球性角層下膿疱 4. 臨床および組織学的所見を繰り返し生じるが初発の際には以下を除外する　　・尋常性乾癬 (一過性の膿疱化はGPPに含めない) 　　・circinate annular form ・角層下膿疱症、AGEPなどの膿疱型薬疹４項目を満たす：膿疱性乾癬（汎発型）２および３を満たす：疑い症例とする
重症度判定および合併症検索	1. WBC増加、左方移動 2. 赤沈亢進、CRP上昇 3. IgGまたはIgA高値 4. 低蛋白血症、低Ca血症 5. 扁桃炎、ASO高値、そのほか感染病巣 6. 強直性脊椎炎を含むRf陰性の関節炎 7. 眼病変（角結膜炎、ぶどう膜炎、虹彩炎など） 8. 肝臓、腎臓、尿所見
GPPに含まれる疾患	1. 急性汎発性膿疱性乾癬（von Zumbusch 型）：膿疱性乾癬（汎発型）の典型例． 2. 疱疹状膿痂疹：妊娠，ホルモンなどの異常に伴う汎発性膿疱性乾癬． 3. 稽留性肢端皮膚炎の汎発化：厳密な意味での本症は稀であり，診断は慎重に行う． 4. 小児汎発性膿疱性乾癬：circinate annular formは除外する．