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問題
問題 53．免疫組織染色で S100 陽性，langerin 陰性となる組織球増殖性疾患はどれか．
1． 細網組織球症（reticulohistiocytosis）
2． 若年性黄色肉芽腫（juvenile xanthogranuloma：JXG）
3． 汎発性発疹性組織球症（generalized eruptivehistiocytosis）
4． ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhanscell histiocytosis：LCH）
5． 指状嵌入樹状細胞肉腫（interdigitating dendritic cell sarcoma：IDCS）
解答と解説
問題 53．免疫組織染色で S100 陽性，langerin 陰性となる組織球増殖性疾患はどれか．
1． 細網組織球症（reticulohistiocytosis）
S100- Langerin-
HEでは多核巨細胞と組織球の増殖が目立つ。関節リウマチが背景にあるかどうか確認する
2． 若年性黄色肉芽腫（juvenile xanthogranuloma：JXG）
S100- Langerin-
免疫染色よりもHEでtouton型巨細胞、脂肪滴、泡沫細胞などを見つけるほうが大事
3． 汎発性発疹性組織球症（generalized eruptive histiocytosis）
S100- Langerin-
4． ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis：LCH）
S100+ Langerin+
5． 指状嵌入樹状細胞肉腫（interdigitating dendritic cell sarcoma：IDCS）
S100+ Langerin-
langerin（CD207）はランゲルハンス細胞の特異マーカーだが樹状細胞の一部にも染まる。基本的には染まったらランゲルハンス細胞と判断する。CD1aもランゲルハンス細胞
S100は主に神経系のマーカーで、シュワン細胞, 軟骨細胞, 脂肪細胞, 色素細胞, ランゲルハンス細胞, マクロファージ, 筋上皮細胞などにも染まる
組織球はCD68なので上記はすべてCD68陽性
ちょっと古い分類ですが、樹状細胞はT細胞に抗原提示を行うT 細胞関連樹状細胞、B 細胞に抗原提示を行うB 細胞関連樹状細胞に分類され、T 細胞関連樹状細胞にランゲルハンス細胞、指状嵌入細胞 (interdigitating cells)、ヴェール状細胞 (veiled cells)、リンパ性樹状細胞(lymphoid dendritic cells）がふくまれ、、B 細胞関連樹状細胞には濾胞性樹状細胞が含まれている（PMID:6750114）。
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