皮膚科専門医試験問題と解答解説 2021年度 問題87

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問題

問題 87．76 歳，男性．頭部に単発する結節の臨床像（図 30）と組織像（図 31，図 32）を示す．診断はどれか．
1． Darier 病
2． Hailey-Hailey 病
3． Herpes simplex
4． Pemphigus vulgaris
5． Warty dyskeratoma

解答解説

問題 87．76 歳，男性．頭部に単発する結節の臨床像（図 30）と組織像（図 31，図 32）を示す．診断はどれか．
1． Darier 病
ATP2A2変異による常染色体優性遺伝。病理はソックリだが、単発である点では矛盾すると思われる
2． Hailey-Hailey 病
ATP2C1による常染色体優性遺伝。Darier病と類縁疾患だが、角化は乏しい傾向にある
3． Herpes simplex
そしきでは封入体細胞などが特徴的
4． Pemphigus vulgaris
抗Dsg3抗体による自己免疫性水疱症。棘融解するが、本症例のように角化が目立つことはまれ。
5． Warty dyskeratoma
先天的なHPVに対する免疫不全がある。TMC6,8遺伝子異常がある。warty dyskeratoma, Darier病、grover病などが、棘融解を伴う角化性病変を呈する。HPV-5，8，17，20がおもな感染のタイプ

病理では表皮内に裂隙形成がみられ、上層では円形体のような細胞も見られるのでDarier病のような組織に思われる。１かと思われたが単発なので、少し異なる。一方Warty dyskeratomaもダリエ病と類似した組織所見がえられるため５が正解

参考

その他

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