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問題
問題 47.全身性強皮症について正しいのはどれか.3つ選べ.
1. 30~50 歳台に好発し,男性に多い.
2. レイノー現象は 80%以上の患者にみられる.
3. 皮膚硬化が肘関節から末梢に限局する限局皮膚硬化型(lcSSc)と,より近位にまで拡大す
るびまん皮膚硬化型(dcSSc)に分類される.
4. 皮膚硬化の範囲と内臓病変の頻度,重篤度はほぼ相関する.
5. 原発性胆汁性肝硬変は lcSSc より dcSSc に多い.
解答と解説
問題 47.全身性強皮症について正しいのはどれか.3つ選べ.
1. 30~50 歳台に好発し,男性に多い.
30-50才代に多く。男女比は1:3-4となっている。膠原病内科で男性患者を見たことがあるが、皮膚科になってからは女性患者ばかり見ている気がする。
2. レイノー現象は 80%以上の患者にみられる.
特に初期、lcSSCでよく見られる。血管が一時的に収縮して、指先の血流が少なくなるため白→紫→赤と変化していく
3. 皮膚硬化が肘関節から末梢に限局する限局皮膚硬化型(lcSSc)と,より近位にまで拡大す
るびまん皮膚硬化型(dcSSc)に分類される.
4. 皮膚硬化の範囲と内臓病変の頻度,重篤度はほぼ相関する.
mRSSは一般的には内臓病変と相関すると言われている。感覚的に矛盾していないと思う
5. 原発性胆汁性肝硬変は lcSSc より dcSSc に多い.
抗ミトコンドリア抗体と抗セントロメア抗体が共存することが多いことが知られているため、抗セントロメア抗体陽性の強皮症軽症例に PBC の合併がよく見られる。強皮症合併のPBCは比較的軽症である
dcSSC | LcSSC | |
皮膚硬化範囲 | 肘から近位へ拡大 | 肘から抹消に限局 |
病勢進行 | やや急速 | やや緩徐 |
皮膚毛細血管 | すくない | ++ |
爪上皮毛細血管拡張 | + | ++ |
石灰沈着 | ± | + |
内臓病変 | 肺、腎、食道 | 肺、食道 |
抗核抗体 | 抗Scl-70 (トポイソメラーゼ I) 抗RNAポリメラーゼ | 抗セントロメア (CENP-B) |
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