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皮膚科専門医試験問題と解答解説 2021年度 問題11

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問題

問題11.ケラチン細胞骨格に関する以下の記述を読んで,空白箇所に当てはまる正しい数字の組み合わせはどれか.
 ケラチン1 とケラチン10 は,互いに結合しヘテロダイマー(2 量体)を形成し,さらにそれらが2 個集まると4 量体が形成される.4 量体が(ア)個集まると(イ)量体が形成され,正常な細胞骨格(中間径線維)として機能するようになる.このことから,ケラチン1 遺伝子またはケラチン10 遺伝子に病原性のあるミスセンス変異がヘテロ接合性に存在する場合,表皮有棘層で正常なケラチン細胞骨格が形成される確率が(ウ)であることがわかるので,表皮融解性魚鱗癬ではケラチノサイトの細胞骨格が容易に崩壊し顆粒変性が見られることが理解できる.
1. ア:2,イ:8,ウ:1/16
2. ア:4,イ:16,ウ:1/256
3. ア:6,イ:24,ウ:1/4,096
4. ア:8,イ:32,ウ:1/65,536
5. ア:2,イ:8,ウ:1/1,048,576

解答と解説

問題11.ケラチン細胞骨格に関する以下の記述を読んで,空白箇所に当てはまる正しい数字の組み合わせはどれか.
 ケラチン1 とケラチン10 は,互いに結合しヘテロダイマー(2 量体)を形成し,さらにそれらが2 個集まると4 量体が形成される.4 量体が(ア)個集まると(イ)量体が形成され,正常な細胞骨格(中間径線維)として機能するようになる.このことから,ケラチン1 遺伝子またはケラチン10 遺伝子に病原性のあるミスセンス変異がヘテロ接合性に存在する場合,表皮有棘層で正常なケラチン細胞骨格が形成される確率が(ウ)であることがわかるので,表皮融解性魚鱗癬ではケラチノサイトの細胞骨格が容易に崩壊し顆粒変性が見られることが理解できる.
1. ア:2,イ:8,ウ:1/16
2. ア:4,イ:16,ウ:1/256
3. ア:6,イ:24,ウ:1/4,096
4. ア:8,イ:32,ウ:1/65,536
5. ア:2,イ:8,ウ:1/1,048,576

ケラチンモノマーはヘッド、ロッド、テールの3領域
ロッド領域でtype IとIIのケラチンが水素結合によりヘテロダイマー形成
ヘテロダイマーが逆方向に重合しテトラマーをつくる
テトラマーx8で32量体ケラチン骨格を形成←ここまで知っていれば正解はできますが初見だと意味がわからないと思います。

参考

日皮会誌

マルホ皮膚科セミナー

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